Sponsorlu Bağlantılar
Kategoriler
Biyoloji

Mitokondri Nedir? Görevleri – Mitokondriyal DNA ve Hastalıklar

Mitokondri Nedir?

Mitokondri: Genellikle ökaryotik organizmalarda bulunan çift zara bağlı bir organeldir.

Sponsorlu Bağlantılar

Mitokondri, bazı çok hücreli memeli organizmalarda örneğin olgun kırmızı kan hücrelerinde yoktur. Ayrıca prokaryot hücre yapısına sahip bakteri ve arkelerde yoktur. Mikrosporidia, parabasalitler ve diplomonadlar gibi bazı tek hücreli organizmalar da mitokondrilerini başka yapılara indirgemiş veya dönüştürmüştür.

Mitokondri, hücrenin kimyasal bir enerji kaynağı olarak kullanılan adenosin trifosfat (ATP) tedarikinin çoğunu oluşturur. Hücrenin ihtiyaç duyduğu ATP’nin büyük bir kısmı mitokondride oksijen kullanılarak sentezlenir. Hücrenin enerji ihtiyacı bir hücredeki mitokondri sayısına göre değişiklik gösterebilir. Yani daha fazla metabolik faaliyet gösteren organlardaki (karaciğer, sinir hücreleri gibi) hücrelerde mitokondri sayısı diğer hücre çeşitlerine oranla daha fazladır. Mitokondri, hücrelerin enerji kaynağı veya jeneratörü olarak kabul edilirler.

Mitokondri Yapısı ve Özellikleri

Mitokondri genellikle 0,75 – 3 mikrometre çapında olurlar. Ancak mitokondriler büyüklük ve yapı bakımından oldukça değişkendir. Özellikle lekeli olmadıkça, görünmezler. Bir hücrede mitokondri sayısı organizma, doku ve hücre tipine göre büyük ölçüde değişebilir. Örneğin, kırmızı kan hücrelerinin mitokondri yokken, karaciğer hücrelerinde 2000’den fazla mitokondri olabilir.

Mitokondrinin yapısını oluşturan bölümler şunlardır;

Sponsorlu Bağlantılar
  1. Dış zar,
  2. İç zar,
  3. Zarlar arası boşluk,
  4. Krista
  5. Matriks.

Mitokondriler çift katlı zarla çevrelidir ve iç zar girintili çıkıntılı bir yapıya sahip olarak yüzeyini genişletmiştir.

Krista: Mitokondrinin iç zarında bulunan tüp şeklindeki kıvrımlara krista denir.

Kristaların yüzeyinde ATP sentezleyen ve elektronların hareketini sağlayan enzimler
bulunur.

Matriks: Mitokondrinin içini dolduran sıvıya matriks denir.

Matriks sıvısı içerisinde neler bulunur?

  • 5-10 arasında değişen kendine özgü halka şeklinde DNA molekülleri,
  • Tüm RNA çeşitleri,
  • Ribozomlar,
  • ATP,
  • Solunum enzimleri,
  • Solunum reaksiyonları sırasında açığa çıkan ara ürünler,
  • su ve mineraller.

Mitokondri bütün insanlarda anneden gelir. Sperm ile babadan gelen mitokondri spermin hareketini sağlayan enerjiyi üretebilmek için kuyruk kısmında bulunur ve döllenme sırasında kuyruk koparak yumurtaya aktarılmadan kamçı ile birlikte atılır. Böylece meydana gelen embriyoda sadece annenin mitokondriyal DNA’ları bulunur.

Sponsorlu Bağlantılar

Mitokondriler kısmen de olsa bağımsız olarak yaşarlar. Bunun nedeni ise sahip olduğu DNA’lardır.  Gerektiği zaman çekirdeğin kontrolünde çoğalabilir, taşıdığı ribozomlarda ihtiyaç duyduğu proteinlerin bir kısmını sentezleyebilir.

Mitokondriler hücresel enerji sağlamanın yanı sıra, sinyal döngüsü, hücre farklılaşması ve hücre ölümü gibi diğer görevlere de katılır, ayrıca hücre döngüsü ve hücre büyümesinin kontrolünü sağlar.

Ayrıca bkz: Stoplazma ve Organelleri

Mitokondri Görevleri

Mitokondrinin en önemli görevi, hücrenin ihtiyaç duyduğu enerjiyi yani ATP’yi solunum yoluyla üretmek ve hücresel metabolizmayı düzenlemektir.  Diğer önemli görevleri ise şöyledir;

  • Gerektiğinde çoğalarak ihtiyaç duyduğu proteinleri sentezler
  • Hücresel enerjiyi sağlar (ATP)
  • Geçici olarak kalsiyum depolayarak hücrenin kalsiyum homeostazı için katkıda sağlar
  • Kalsiyum sinyali (kalsiyumla uyarılmış apoptoz dahil)
  • Hücre farklılaşmasını sağlar
  • Hücre ölümlerini programlı gerçekleştirir
  • Hücre döngüsü ve hücre büyümesinin kontrolünü sağlar
  • Mitokondriyal reaktif oksijen türlerinden sinyalleşme
  • Steroid sentezi
  • Hormonal sinyalleşme

Mitokondriyal DNA ve Mitokondriyal Hastalıklar

Mitokondrinin kendine özgü bağımsız DNA’larına mitokondriyal DNA denir. Bu DNA’lar anneden gelmektdir. Mitokondriyal DNA’nın kromozomlardaki DNA’dan bazı farklılıkları vardır.

Sponsorlu Bağlantılar

Mitokondriyal Hastalıklar

Mitokondri, mitokondriyal bozukluklar, kalp fonksiyon bozukluğu, kalp yetmezliği ve otizm dahil olmak üzere birçok hastalık ile ilişkilidir.

Mitokondride hasar ve sonraki işlev bozukluğu çeşitli hastalıklara neden olur. Mitokondriyal bozukluklar genellikle kendilerini otizm de dahil olmak üzere nörolojik bozukluklar olarak gösterir. Ayrıca miyopati, diyabet, multipl endokrinopati ve çeşitli başka sistemik bozukluklar olarak da ortaya çıkabilirler . Mitokondriyal DNA’daki (mtDNA) mutasyonun neden olduğu hastalıklar arasında Kearns-Sayre sendromu, MELAS sendromu ve Leber’in kalıtsal optik nöropatisi vardır.

Nükleer genlerdeki kusurlar mitokondriyal proteinlerin işlevsizliğine de yol açmaktadır. Bu zaman da Friedreich ataksi, kalıtsal spastik parapleji ve Wilson hastalığı gibi hastalıklar görülür. Mitokondriyal disfonksiyonu içeren etiyolojili diğer patolojiler arasında şizofreni, bipolar bozukluk, demans, Alzheimer hastalığı  Parkinson hastalığı, epilepsi, inme, kardiyovasküler hastalık, kronik yorgunluk sendromu, retinit pigmentoz ve şeker hastalığı bulunur.

Mitokondri İle İlgili Sorular

Mitokondri konusunu daha iyi anlamak için aşağıdaki soruları cevaplamaya çalışın.

1. Mitokondri nedir?
2. Mitokondri hangi hücrelerde bulunmaz, hangi hücrelerde bulunur?
3. Mitokondriyi hücre için neye benzetilir?
4. Mitokondrinin özellikleri hakkında bilgi veriniz?
5. Mitokondri görevi nedir?
6. Kısaca mitokondri ne işe yarar?
7. Mitokondriyal DNA nedir?
8. Mitokondriyal hastalıklar nelerdir?
9. Krista nedir?
10. Matriks nedir? Matriks sıvısının içinde neler var?

Sponsorlu Bağlantılar

Bir yanıt yazın

E-posta adresiniz yayınlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

Bilgeniz.com